Behçet hastalığının adı nereden geliyor ?

Behçet hastalığı ağızda ve cinsel bölgede tekrar eden “aft” şeklinde yaralar ve gözde üveit yapan bir hastalık olarak ilk kez Prof. Dr. Hulusi Behçet tarafından 1937 yılında tanımlanmıştır. Ancak Behçet hastalığı vücutta hemen bütün sistemleri tutabilen, eklem, büyük ve küçük damarlar, solunum, santral sinir sistemi ve sindirim sistemi organlarının tutulumuna neden olabilen müzmin iltihaplı bir hastalıktır. Hastalığın bulgu ve belirtileri tutulum gösteren organlarda alevlenmeler şeklinde görülür ve bazı belirtiler uzun süre görülür tarzda devam etsede kişiden kişiye değişen, lezyonların görülmediği ve kişinin şikayet etmediği dönemler de yaşanmaktadır.

Behçet hastalığında göz tutulumu nasıl olur, belirtileri nelerdir ?

Behçet hastalığının göz tutulumu ön üveit, arka üveit veya ön ve arka üveitin bir arada görüldüğü “panüveit” şeklinde olabilir. Göz tutulumu olan hastalarda yukarıda anlatılan üveit belirtileri görülür. Bu belirtiler arasında “hipopyon” dediğimiz Behçet hastalarında daha sık görülen bir belirti yer alır ve hastalığın ağır hasar bırakacak tarzda seyredebileceği olasılığını gösterir (bakınız resim 1).

Resim 1. Savunma hücrelerinin ön kamara alt kısmına yer çekimine bağlı olarak çökerek beyaz çizgi şeklinde bir katman meydana getirir buna "hipopyon" denir.

Behçet hastalığında göz tutulumu sıklığı nedir ve ne zaman ortaya çıkar ?
Behçet hastalığında göz tutulumu hastaların yaklaşık %45-55’inde görülür. Bu oranlar hastaneye başvuran hastalardan elde edilen veriler olması nedeni ile toplumdaki gerçek oranı yansıtmamaktadır. Behçet hastalığı tanısı bazen göz hastalığının başlaması ile birlikte konulur. Bunun sebebi diğer sistem bulgularının hastayı hekime gitmeye zorluyor olmayışıdır. Diğer sistem bulguları nedeni ile tanı konulan hastalarda bir süre sonra göz tutulumu ortaya çıkabiliyorsa da bu oran oldukça düşüktür. Göz tutulumu tek gözde başlayıp aynı gözde devam edebilir. Ancak çoğunlukla hastalık her iki gözdedir.

Behçet hastalığında kimler göz tutulumu ve şiddeti açısından yüksek risk altındadır ?
Behçet hastalığında göz tutulumu ve hastalığın gözdeki görünümü olan üveitin ağır geçmesi ve bu bağlamda ciddi görme kayıplarına yol açması hastalığın erken yaşta başlaması ve erkek cinsiyeti ile ilişkilidir. Göz tutulumu erkeklerde kadınlara oranla daha sıktır. Göz tutulumu olması aynı zamanda hastalığın ağır seyredeceğinin bir bulgusu olmaktadır. Göz hastalığının ciddi ve hasar bırakacak tarzda seyredeceğinin en önemli işareti aktivasyon dediğimiz alevlenme bulgularının sık ve yoğun şekilde seyreder tarzda olmasıdır.

Behçet hastalığında göz tutulumu nasıl seyreder ve ne gibi faktörler üveit ataklarını uyarır ?
Göz tutulumunun klinik görünümünün bir özelliği olan atakların sıklığı ve şiddeti hastadan hastaya fark göstermektedir. Söz konusu atakların ortaya çıkıp kaybolması gözün normal doku ve yapılarının kalıcı hasar geliştirmesine neden olur; bu da üveitin en önemli prognostik değerlendirmesi olan kalıcı görme kayıplarına yol açar. Üveit ataklarının ortaya çıkışının herhangi bir ön işareti yoktur. Hastalığın çok iyi takip edilmesi takipler esnasında gözlenen klinik değişimlere göre tedaviler düzenlenmesi, tedavilerin protokol dahilinde yapılması ve protokollerdeki parametrelerin sağlanamaması halinde ikili tedaviye geçilmesi önem taşımaktadır. Stres, aşırı yorgunluk, düzensiz ilaç kullanımı ve ateşli hastalıklar üveit ataklarını uyarabilir. Özellikle ilaçların önerildiği şekilde ve düzenli olarak kullanılmaması hastalığın alevlenmesine yol açabilir. Olayın bu boyutu göz önüne alınarak tedavinin düzgün olarak yapılması konusunda uyarılara devam edilmelidir.

Behçet hastalığında göz tutulumu olan her hastada tedavi gerekir mi ?
Göz merceği “lensin” gerisinde vitreus boşluğunu dolduran vitreusun iltihabı “vitritis” olarak bilinmektedir. Göz bulgusu olarak sadece vitritis saptanan hastalara tedavi verilmeyebilir. Ön üveiti olan hastalara iltihabın baskılanması için kortikosteroid içeren topikal göz damlaları ve merhemi verilir. İris ile göz merceği arasında oluşabilecek yapışıklıkların ayrılması amacı ile göz bebeğini (pupilla) genişletici damlalar belirlenen sıklıklarla verilir. Yapışıklık gelişme riski yüksek olan hastalara pupillayı kuvvetli olarak genişleten ilaçlar daha sık aralıklar ile verilir. Arka veya panüveiti olan hastalara ise sistemik kortikosteroid ve bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar hastalığın şiddetine göre belli dozlarda ve tek veya kombine olarak uygulanabilir. Sistemik kortikosteroidler ve bağışıklık sistemini baskılayıcı ilaçlar göz tutulumu dışında hastalığın büyük damar ve nörolojik tutulum gibi ciddi formlarında da kullanılır.

Behçet hastalığında görme kaybı riski nedir ?
Ataklar esnasında göz dokularında meydana gelen geçici hasarlar nedeni ile görme azalması oluşur. Tekrarlayıcı ve şiddetli ataklar sonrası gözün özellikle arka tabakalarında meydana gelen hasar nedeni ile kalıcı görme kayıpları oluşur. Göz tutulumu görme merkezini hasarlayıcı şekilde olmayan ve/veya kadın olan hastalarda görme uzun süreli iyi düzeyde korunabilmektedir. Türkiye ve Japonya gibi ülkelerde görme kaybı riskinin daha fazla oluşu Behçet hastası sayısının fazla olmasından kaynaklanır. Kuzey Amerika gibi ülkelerde ise hastalık daha seyrek görülür.

Behçet hastalığında göz tutulumu olan hastalar nasıl takip edilir ?
Göz tutulumu olan hastalar göz kliniklerinin uvea hastalıkları birimlerince belli aralıklarla düzenli olarak takip edilir. Hastaların yeni belirtilerin ortaya çıkışı açısından dikkatli olmaları istenir ve kontrol muayenesi dışında atak gelişimi şüphesi olması halinde bile acil olarak takip edildikleri göz kliniğine başvurmaları önerilir. Hastaların kontrol muayenelerine düzenli olarak gelmeleri hastalığın seyrinin takibi, ilaç tedavisinin şeklinin, dozunun ve yan etkilerinin belirlenmesi, ve hastalığın komplikasyonlarının saptanması açısından önem taşır.

Behçet hastalığı tedavi edilebilir mi?

Behcet hastaligi tedavi edilebilir bir hastaliktir. Tedavide kullanilan ilaclar ataklari ve sonucta gelisecek komplikasyonlari onlemektedir. Hastalik bulgulari, hastaligin seyri kisisel farkliliklar gostermektedir. Tedavide en sik kullanilan ilaclar kortikosteroidler (atak tedavisinde yararli, ataklari onlemede faydasi yok, yan etkileri onemli, doz ayari mutlaka hekim tarafindan yapilmali), immunsupressif ilaclardir (azothiopurin, siklosporin A, interferon-atak kontrolu, hastaligin seyrini yavaslatir, atak sikligi ve siddetini azaltirlar). Bu ilaclar tek baslarina veya birlikte kullanilabilirler, yan etkilerini onlemek icin belirli araliklarla kan tetkikleri yapilmalidir.